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先天性肾上腺皮质增生症的常见并发症有哪些

发布时间:2013-05-09 编辑:169健康百科 浏览量:5

在生活中饱受 先天性肾上腺皮质增生症 困扰的病人并不在少数,那么我们应该重视该疾病的危害和一些常见的并发症。专家称,很多患上了先天性肾上腺皮质增生症的患者接下来还会患上某种病发生。本文中专家就详细为您介绍一下先天性肾上腺皮质增生症的常见并发症。

某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假 两性畸形 ,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖 结节 内发挥其 男性化 效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大,严重者有 尿道下裂 和 隐睾 。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。

随着骨骺成熟提前、早闭,导致成人身高明显低于正常;出现不同程度的肾上腺皮质功能不足表现,如 呕吐 、 腹泻 、脱水和严重的 代谢性酸中毒 ,难以纠正的低血钠、 高血钾 症,导致血容量降低、 血压下降 、 休克 ,循环功能衰竭;睾丸发育欠佳,无精子或 少精子症 ;男性患者伴有真性 性早熟 ,女性患者月经初潮延迟、继发性月经过少或 闭经 ;引起男女生育能力下降等。

多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征这些包括:(1)严重的尿道下裂和隐睾;(2)非肾上腺型的女性假两性畸形(由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮化药)(3)男性假两性畸形(4)真性两性畸形这些孩子在任何激素异常骨龄及成熟不超前。

上文中的内容就是专家向我们介绍的关于先天性肾上腺皮质增生症的常见并发症是哪些,还请大家都能够重视该疾病的治疗。我们应该重视该疾病的危害和一些常见的并发症,及时治疗该疾病,从而能够减少我们所受到的痛苦、减少病发生的发生概率。

温馨提示

[概述]

先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是较常见的常染色体隐性遗传病,由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。

[临床症状]

男性化、呕吐、嗜睡等失盐表现以及闭经等。

彭湘云 编审专家

湖南省儿童医院 内分泌科

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