先天性肾上腺皮质增生症

[手术治疗]

男性患儿勿需手术治疗。女性两性畸形患儿宜6个月～1岁时进行阴蒂部分切除术或矫形术。

[药物治疗]

（1）糖皮质激素：糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面可抑制过多的ACTH释放，从而减轻雄激素的过度产生，故可改善男性化、性早熟等症状，保证患儿正常的生长发育过程。（2）盐皮质激素：盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松，症状改善后，逐渐减量，停药。因长期应用可引起高血压。0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松，应将其量计算于皮质醇的用量中，以免皮质醇过量。在皮质激素治疗的过程中，应注意监测血17-羟孕酮或尿17-酮类固醇，失盐型还应该监测血钾、钠、氯等。调节激素用量，患儿在应激情况下或青春期，糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5～2倍。

[预后情况]

除类脂性肾上腺皮质增生、38羟类固醇脱氢酶缺乏症外，如果早期治疗，可获得正常的生长发育，预后尚好，最终达到成人应有的身高。如治疗不能在早年开始，可影响最终的身高。失盐型男孩最易延误诊断而致身材矮小。婴儿早期得到诊断后，如治疗时应用糖皮质激素过量，也常引起矮小。

[治疗方针]

通过药物治疗、手术治疗和支持治疗，改善症状。

[治愈性]

通过及时有效的治疗，可改善预后。