支气管肺发育不良

[常见病因]

(一)发病原因病因未明。(二)发病机制先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶，段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见，狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。气管软化症表现为气管软骨局部缺如，由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染，故同时有支气管炎表现，局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。气管支气管巨大症(Mounier-Kaln syndrome)表现为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔普遍扩大，外周呈囊状支气管扩张。

[传染方式]

无传染性

[多发人群]

婴幼儿

[患病比例]

患病率婴幼儿中约为0.001%