原发性婴幼儿型青光眼

[常见病因]

虽然目前普遍认为原发性婴幼儿型青光眼眼压升高的机制是由于先天性因素导致前房角发育异常，从而导致房水外流受阻，但迄今为止，关于前房角分裂发育、分化异常、小梁发育异常以及如何产生此种异常等病理和发病机制的精确过程，仍未完全明了，还存在许多有争论的问题。事实上，前房角的形成，房角网状组织的分化和Schlemm管的出现，经历了十分复杂的生物发育过程，其中任何一个环节出了问题都可能发生房水外流不畅。发病机制：关于原发性先天性青光眼发病机制的有关理论，虽然目前人们已经普遍接受前房角发育异常导致房水外流受阻导致原发性先天性青光眼眼压升高这种观点，但是由于对正常房角发育，分化，分裂，变化的精确过程还没有完全弄清楚，因此长期以来对确切的发病机制尚存在着各种不同的理论，较有代表性的理论归纳起来有以下几种。(1)Barkan膜理论：Barkan于1955年首先提出原发性先天性青光眼的发生是由于胚胎在发育的过程中中胚层的细胞重吸收不完全，残留一层无渗透性的薄膜覆盖在房角的表面，阻碍了房水的外流，导致眼压升高，随后有人用扫描电镜观察也发现小梁网有一层连续的内皮层，正常的情况下胎儿在发育的最后几周形成孔穴状空腔，而原发性先天性青光眼则残留而成为无渗透性膜，因此他们支持Barkan膜的存在是导致原发性先天性青光眼发病的原因这一理论，房角切开治疗先天性青光眼这种手术方式就是根据这种理论而设计。目前对Barkan膜这种理论也有不同的看法，因为它不能完全解释所有的现象，有的检查未发现该膜的存在，另外，部分原发性先天性青光眼对房角切开的疗效差，因此Barkan膜理论可能不是原发性先天性青光眼发病的唯一机制。(2)前房角的中胚层萎缩不完全：Mann认为原发性先天性青光眼是因为前房角的中胚层萎缩不完全导致异常组织残留，阻碍房水的外流从而引起眼压升高。(3)前房角的中胚层分裂不完全：Allen、Burian、Braley等人指出前房角的中胚层分裂不完全造成了房角的先天缺损。(4)前房角的小梁组织细胞重排失败：Smalser和Ozanics对原发性先天性青光眼发病机制的解释是，胚胎早期前房角细胞在重新排列的过程中，中胚层错误地进入正常的小梁网，从而影响了房水的流出，随后光镜和电镜的检查发现原发性先天性青光眼葡萄膜小梁的结构发生改变且部分婴幼儿和青年性青光眼患者Schlemm管的内皮细胞下有较厚的一层不定型物质，这些现象也支持这一观点。(5)神经嵴细胞发育受阻：Johnston的研究表明，角膜间质层、内皮层、虹膜、睫状体、巩膜、小梁网和葡萄膜内层都来源于神经嵴细胞，一旦起源于神经嵴细胞的前房角发育受阻，其结构就发生异常改变。(6)综合理论：由于上述任何单一种理论都不能完满的解释原发性先天性青光眼的发病机制，于是目前有人提出一种综合的理论：原发性先天性青光眼的发生是由于起源于神经嵴细胞的前房角发育受阻，通过一种或多种的机制导致房水外流受阻塞;睫状体和虹膜的高位附止到达小梁网上，造成对小梁网网孔的压缩;另外小梁网的不同平面发育异常，如Schlemm管的异常也可能是其中的原因。总之，到目前为止关于原发性先天性青光眼的发病机制仍存在不同的观点，其确切的原因将有待于进一步的深入研究。

[传染方式]

无传染性

[多发人群]

新生儿、婴幼儿，男性多于女性

[患病比例]

0.0021%