小儿纵隔压迫综合征

[常见病因]

(一)发病原因可因胸腺，淋巴结病变，肿瘤，支气管囊肿，纵隔炎，脓肿或消化道重复畸形等，压迫造成此综合病征。(二)发病机制1.前纵隔病变有胸腺病变，畸胎瘤类，恶性淋巴瘤和腺管性肿瘤等。(1)胸腺病变：婴幼儿期常能见到胸腺肥大或增生，前者无症状，随年龄增长而逐渐缩小，常在1岁内消失。亦有退化缓慢呈不对称增大，或位于纵隔底部，在X线片上胸腺增生与肿瘤不易鉴别，若给服泼尼松2mg/(kg·d)，5天后摄片复查，肿块消失者为良性胸腺增大，停药数周后，可能再度出现，若持久存在，则需做胸腺活检，此法对不满18个月龄小儿，可避免一次手术，但不宜用于有呼吸道受压或年龄较大的患儿，因淋巴瘤亦可在胸腺发生，此时即不易鉴别，亦可行纵隔充气造影或断层摄影，对诊断具有一定帮助。(2)恶性淋巴瘤：纵隔为淋巴瘤的好发部位，X线片所见特征性表现为肿块呈分叶状，其界限不清，外形较大，并常与无名动脉或腔静脉相联，若进行组织活检时，偶可引起大量出血，过大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。2.中纵隔病变多见于淋巴结病变和支气管囊肿引起的压迫。(1)支气管原性囊肿：多为良性疾病，约占纵隔肿瘤的1/3，是由于胚胎时期支气管发育异常，移位于纵隔而成，有1～5mm薄壁囊腔，常附着于气管或支气管壁上，接近气管分叉部，囊腔与支气管不相通，囊壁与支气管壁结构相同，腔内壁为柱状上皮细胞组成，一般囊肿为单房性，内有隔膜和黏液样液体，临床上常无症状常于健康检查时发现，如囊肿发生感染，可破入支气管，产生继发感染，常出现发热，咳嗽，咳痰，气急等症状，当囊肿位于气管或支气管后面，介于气管和食管之间时，随囊肿的大小可致气管，支气管和食管发生程度不同的压迫症状，重者具有咽下受阻感，呼吸困难，偶有支气管囊肿与支气管相通，其囊内可见液平面。(2)淋巴结肿大：纵隔淋巴结多数位于上，中纵隔，接近气管及其分支处，可因结核，真菌或结节病等引起，在儿童期的结核和组织胞浆菌病感染时，多伴有明显肺部症状，但以淋巴结肿大为主，皮试可帮助前者的诊断，若反应阴性，则可取斜角肌淋巴结或纵隔淋巴结肿块进行活检，中纵隔淋巴结肿大所引起的压迫症状以淋巴瘤为最常见。3.后纵隔病变神经源性肿瘤和消化道重复是儿童期较为常见的后纵隔病变，急性纵隔炎与纵隔脓肿系由于前后纵隔感染所致。(1)神经源性肿瘤：为小儿常见的纵隔肿块，有报道本病占纵隔肿瘤的32.6%。(2)消化道重复：在纵隔内所有消化道重复畸形中，食管重复囊肿约为10%～15%，位于食管下半部肌层之间，偶与食管腔交通，巨大囊肿可致呼吸窘迫。(3)急性纵隔炎与纵隔脓肿：前纵隔脓肿多数由颈部感染蔓延，而后纵隔脓肿多数为食管穿孔所引起，两者皆可因肺部感染而致淋巴结肿大化脓，使纵隔受压(上腔静脉综合征)，由于脓肿发生部位的不同，其症状和体征亦有差异，一般有寒战，高热，胸骨后疼痛，咽下困难与全身中毒等症状，急性化脓性纵隔炎可有严重的毒血症状，结核性纵隔脓肿有时不易与肿瘤相鉴别。

[传染方式]

无传染性

[多发人群]

儿童

[患病比例]

0.0001%