[概述]
本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型,以往称网状内皮细胞增生症,又称韩-薛-柯综合征,黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。最近有报道本病患者T淋巴细胞组胺H2受体缺乏应用小牛胸腺提取液注射后,成功地使患儿恢复,认为可能系T抑制淋巴细胞缺陷所致。
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温馨提示
[多发人群]
儿童
[就诊科室]儿科综合