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网站首页 > 疾病百科 > 糖原贮积病
[其他治疗]

1.Ⅱ型目前尚无有效疗法。2.Ⅲ型进食宜少量多餐,高蛋白饮食限制脂肪和总热量防治低血糖。3.Ⅴ型(1)避免疲劳和剧烈运动。(2)运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。4.Ⅵ型饮食疗法,高蛋白饮食,少量多餐防治低血糖。

[药物治疗]

Ⅰ型1.防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。2.防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。3.防治感染。4.别嘌醇(别嘌呤醇):治疗高尿酸血症。

[预后情况]

自从应用饮食疗法以来,已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。

[治疗方针]

通过控制饮食、运动,结合药物治疗,调节血糖,缓解症状。

[治愈性]

应用饮食疗法,可帮助部分患者在长期治疗中获得正常生长发育。

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温馨提示

[概述]

糖原贮积症是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型,最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发病,避免运动可使症状消退。

[临床症状]

肝大、低血糖、肌张力低下、运动障碍等。

三级甲等
肖新华 编审专家

主任医师

北京协和医院 内分泌科

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