[其他治疗]
1.Ⅱ型目前尚无有效疗法。2.Ⅲ型进食宜少量多餐,高蛋白饮食限制脂肪和总热量防治低血糖。3.Ⅴ型(1)避免疲劳和剧烈运动。(2)运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。4.Ⅵ型饮食疗法,高蛋白饮食,少量多餐防治低血糖。
[药物治疗]Ⅰ型1.防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。2.防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。3.防治感染。4.别嘌醇(别嘌呤醇):治疗高尿酸血症。
[预后情况]自从应用饮食疗法以来,已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。
[治疗方针]通过控制饮食、运动,结合药物治疗,调节血糖,缓解症状。
[治愈性]应用饮食疗法,可帮助部分患者在长期治疗中获得正常生长发育。
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