妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜

[并发症]

胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血等。

[典型症状]

起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛前驱症状，以后迅速出现其他症状。患者表现为典型的五联征或三联征，包括：1.血小板减少引起出血以皮肤黏膜为主，表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血。2.微血管病性溶血性贫血40%的患者出现溶血性贫血，约1/2的病例出现黄疸，间接胆红素升高，20%有肝脾大，少数情况下有雷诺现象。3.神经精神症状典型患者首先出现神经系统症状，与脑循环障碍有关，其严重程度常决定本病的预后。其表现多样，可表现为头痛、性格改变、精神错乱、癫痫、感觉异常、昏迷等。4.肾脏症状约85%患者出现肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿和管型尿，以及肾功能不全。重者可发生急性肾衰。5.发热90%以上患者有发热，不同病期均可发热，多为中等程度，其原因不明，可能为：感染、下丘脑体温调节功能紊乱、组织坏死、溶血产物的释放、抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性至热源。

[其他症状]

心衰、心律失常。亦有报告出现肺功能不全，腹痛、肝脾大，淋巴结轻度肿大、皮疹、皮肤和皮下组织广泛性坏死、动脉周围炎以及无丙种球蛋白血症等症状。

[诊断依据]

多数学者认为根据三联征（微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状）即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征（加发热及肾脏损害）才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下：1.主要表现（1）溶血性贫血，末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。（2）血小板计数＜100×109/L。2.次要表现（1）发热，体温超过38.3℃。（2）特征性神经系统症状。（3）肾脏损害，包括血肌酐＞177μmol/L和（或）尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。若有2个主要表现加上任何一个次要表现，诊断即可成立。