[常见病因]
1、发病原因本病病因不明,有的家族有明显遗传倾向,可能为常染色体显性遗传,但多数为散发性,某些精神创伤往往被视作发病的诱因,脑外伤也可成为本病的诱发因素。2、发病机制目前对本病确切的发病机制尚未确定,病理变化以脑限局性的额叶或额和颞叶萎缩为主,且两侧萎缩的程度不对称,其中额颞叶病损不对称者约占70%,以额叶局限性萎缩最为常见,50%左侧萎缩更严重,限局性不对称的额叶或额和颞叶萎缩伴脑室扩大,尤以侧脑室角明显,皮质其他部位萎缩较轻,脑回有特征性褐色“刀片”萎缩,萎缩皮质外层神经元严重脱失,本病镜检的特征性改变是神经胶质增生和肿胀的神经元(皮克细胞)和胞质内嗜银包涵体(皮克小体),据此即可做出病理诊断,但这种细胞可能很少,必须仔细寻找,大脑冠状切片可见大脑皮质显著变薄,坚硬度大于正常,显微镜下可见皮质Ⅱ/Ⅲ层有显著的神经细胞减少,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ层减少虽不显著,但细胞排列次序紊乱,退行性变严重,尼氏小体消失,有核偏移和浓缩,细胞皱缩,但无老年斑和神经原纤维缠结,也未见细胞质中有嗜银小体。
[传染方式]无传染性
[多发人群]可在成年的任何阶段起病,但多在50~60岁之间,女性比男性多见
[患病比例]0.001%
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[多发人群]
可在成年的任何阶段起病,但多在50~60岁之间,女性比男性多见
[就诊科室]精神科