常合并其他先天性畸形,如脊柱侧弯或后突畸形。
[典型症状]1.感觉症状:节段性分离性感觉障碍。2.运动症状:肌无力及肌张力下降。3.自主神经损害症状:肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征。
[其他症状]若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶心,呕吐,步态不稳及眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性,晚期病例瘫痪多加重。指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于痛、温觉消失,易发生烫伤与创伤,晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。
[诊断依据]根据慢性发病和临床表现的特点,有节段性分离性感觉障碍,上肢发生下运动神经元性运动障碍,下肢发生上运动神经元性运动障碍等,多能做出明确诊断。磁共振检查可明确病变的部位和性质。
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