喉气管食管裂

[常见病因]

(一)发病原因喉气管食管裂胚胎学尚未明确，但按食管胚胎发育推测，病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。(二)发病机制1.病理分型根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下4型(图1)：Ⅰ型：为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端，占全部畸形的41%，Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管，约占42%，Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突，仅占17%，Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管，此型罕见。因在轴线上气管与食管不能分开，前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。2.合并的其他病理畸形由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合，20%～37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘，其他胃肠道畸形有：肛门缺陷(21%)，肠旋转不良(13%)，胎粪性肠梗阻(8%)，泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂，腹股沟疝，隐睾和肾发育不全，心血管畸形占16%～33%，主要有室间隔缺损，主动脉缩窄和大血管错位。

[传染方式]

无传染性

[多发人群]

好发于婴幼儿

[患病比例]

0.005%