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多灶性运动神经病的病因

发布时间:2013-06-05 编辑:169健康百科 浏览量:2

现在生活压力很大,神经长期绷紧会导致出现一些疾病,多灶性运动神经病是现在人们想要了解的疾病,我们大家在生活中不希望被疾病困扰,所以就要对我们身边的这些疾病进行了解,那么多灶性运动神经病的病因是什么呢?

(一)发病原因

关于本病的病因所知甚少,目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关,已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高,可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。

至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关,一是20%~84%的患者血清GM1抗体升高,二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。

(二)发病机制

发病机制尚不清,血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高,应用免疫治疗可使症状有所改善,均提示此病是由免疫介导的,免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚,血清抗神经节苷脂GM1抗体,抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高,经过治疗抗体滴度下降后,一些患者症状改善,支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用,可是,鼠坐骨神经体外实验观察发现,在郎飞节处有抗GM1抗体结合,并有继发性补体激活,而神经传导检查未见异常,有一部分患者尽管对免疫治疗有反应,但其血清抗神经节苷脂抗体并不高;另一方面,在一些吉兰-巴雷综合征(GBS),运动神经元病,感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1抗体的升高,这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问,这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实,因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。

为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用,在体内和体外进行了许多实验,当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB,无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗体血清时,可在体内和体外诱发出局灶性CB,但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实,最近,用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GM1抗体的情况下,对体外鼠远端运动神经都可引出相似的阻断效应,提示或者是目前所用的检测抗GM1抗体的方法不够敏感,或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗体引起了CB。

MMN选择性运动神经受损害的机制尚不清楚,这可能反映了运动神经和感觉神经不同的抗原成分或不同的表达,可能是由于运动神经的GM1酰基鞘胺醇结构与感觉神经不同,因而与GM1抗体的亲和力不同有关,或者反映了运动神经和感觉神经对损伤的易感性不同,或对损伤的修复能力的差异。

在接近部分运动传导阻滞部位的运动神经活检显示,其主要病理改变为脱髓鞘和施万细胞增生形成的洋葱球样结构,无炎细胞浸润,腓肠神经活检有时可见轻度的轴突变性和脱髓鞘改变,目前仅有的3例MMN尸检资料显示均有神经根和周围神经改变,但也同时有脊髓前角神经元脱失和尼氏体溶解,2例有Bunina小体,2例有皮质脊髓束损害。

因此,有关多灶性运动神经病和运动神经元病之间的关系一直有争议,有学者认为确实存在一些病例,其神经元的核周部分和周围神经可同时受损,而不只是累及其中之一。

多灶性运动神经病的病因是什么显然很清楚了,专家从发病原因和发病机制为大家详细的介绍了多灶性运动神经病的病因,这样很多的人对于多灶性运动神经病这个疾病进行了深入的了解,想要远离疾病就要从病因入手,只有这样大家才能预防和治疗多灶性运动神经病。

温馨提示

[概述]

多灶性运动神经病(MMN)是一种以运动神经受累为主的慢性多发性单神经病,是少见的脱髓鞘性周围神经病。

[流行病学]

好发于20~80岁人群,多见于男性。

许二赫 编审专家

首都医科大学宣武医院 神经内科

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