胆汁性肝硬化

[药物治疗]

1.熊去氧胆酸：熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。2.D-青霉胺：能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。3.免疫抑制药：①环孢素A，作用明显，但因有肝肾毒性不宜久用，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲蝶呤，早期小剂量应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。4.对症治疗（1）瘙痒：可用抗组胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。（2）骨质疏松及骨化：可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。（3）夜盲症：维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周，至暗适应恢复正常。（4）凝血机制障碍者：可使用维生素K1。

[预后情况]

预后与血清总胆红素、白蛋白、年龄、凝血酶原时间和水肿程度有关，治疗后可改善症状。

[治疗方针]

本病以熊去氧胆酸、D-青霉胺、免疫抑制剂等药物治疗为主。原发性胆汁性肝硬化终末期患者可进行肝移植。

[治愈性]

经治疗可有效改善症状。