出血性疾病

[并发症]

贫血、失血性休克。

[典型症状]

1.皮肤黏膜下出血各种出血性疾病特别是血管及血小板疾病，最常见、最易发现的症状和体征是皮肤、黏膜下出血。其表现因出血程度、范围及出血部位不同而呈现下列类型。（1）出血点：指皮肤上直径2mm以内的出血，多如针头大小，通常不高出皮面，按压不退色。早期呈暗红色，1～2周内完全吸收。出血点可散在分布全身各部位，以四肢较多见，躯干下部较常见。（2）紫癜：为直径3～5mm的皮下出血，不高出皮面，压制不退色，其性质、特点、部位及临床意义与出血点相同。（3）淤斑：为直径5mm以上的皮下片状出血，分布部位与出血点、紫癜相同。单发及多发小片状淤斑，一般提示为血管或血小板疾病；大片淤斑常见于严重血小板减少或功能缺陷及严重凝血功能障碍。（4）血疱：口腔黏膜血疱常为重症血小板减少的表现。（5）鼻出血：血小板疾病、遗传性毛细血管扩张症常见。但高温、气候干燥情况下，正常人也可出现鼻出血。如只有一侧鼻腔出血，局部血管因素要比凝血功能障碍的可能性大。（6）牙龈出血：是血小板疾病和血管性疾病的常见症状。2.深部组织出血深部组织出血常见于较深皮下、肌肉、关节腔及浆膜腔等部位。（1）血肿：较深部皮下、肌肉及其他软组织出血。血肿较大时可引起胀痛，压迫邻近组织器官引起疼痛及功能障碍等。轻度外伤或自发血肿常见于凝血机制障碍，如血友病等。（2）关节出血：常见于负重关节如膝、踝、肘、腕及髋关节等。早期可见关节肿胀、疼痛，关节穿刺可抽出不易凝固的陈旧性血液。反复关节出血可导致关节永久性畸形及严重功能障碍。关节出血常见于凝血机制障碍，如血友病等。（3）浆膜腔出血：主要见于腹腔、胸膜、心包及睾丸鞘膜出血。原因不明或自发性浆膜腔出血多见于凝血机制障碍，如血友病等。（4）眼底出血：多见于严重血小板减少及严重血管病变者，其他出血性疾病较少见。3.内脏出血内脏出血临床可表现为咯血、呕血、便血、血尿、引导出血及中枢神经系统出血，出血量较大。除相应器官、系统症状外，还可伴有失血引起的循环障碍，甚至休克等症状。主要见于重症血小板减少症及凝血因子缺乏症。

[诊断依据]

1.病史了解患者病史至为重要，需注意以下几方面：（1）出血类型：以皮肤及黏膜的淤点、淤斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如淤斑隆起，多提示为血管性。（2）出血诱因：有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。（3）家族史：应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。2.体检观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。3.实验室检查根据病史及查体可能提供一些诊断线索，先采用一些简单的化验进行筛选，查明在哪一环节，然后再做较复杂的确诊性试验。