重度贫血

[病因概述]

按发病原因，贫血可分为造血不良性、失血性和溶血性三大类。　　 　　(一)血红蛋白合成障碍　　1.缺铁性贫血：铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后)，慢性失血。　　2.铁粒幼细胞性贫血。　　3.维生素B6反应性贫血。　　4.载铁蛋白缺乏性贫血。　　(二)核成熟障碍　　1.恶性贫血。　　2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。　　(三)骨髓造血功能减低　　1.干细胞缺陷　　(1)再生障碍性贫血。　　(2)先天性再生障碍性贫血。　　(3)纯红细胞再生障碍性贫血。　　(4)骨髓增殖异常综合征。　　2.骨髓造血组织被其他细胞挤占　白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。　　3.红细胞生成调节因子缺陷肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。　　(一)急性失血性贫血　　如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。　　(二)慢性失血性贫血　　如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。　　　(一)红细胞内在缺陷　　1.先天遗传性　　(1)红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。　　(2)红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。(3)珠蛋白链异常：肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病)。　　2.后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。　　(二)红细胞外在因素　　1.免疫性　　(1)自身免疫性：温抗体型(急性特发性获得性溶血性贫血、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血)冷抗体型(特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、症状性冷凝集素病人)。　　(2)同种免疫性：新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。　　(3)药物免疫性溶血性贫血：可见于对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。　　2.非免疫性　　(1)机械因素(红细胞碎片综合征)：微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血。　　(2)感染性溶血性贫血：疟疾、败血症等。　　(3)生物因素所致溶血性贫血;蛇毒、毒蕈等。　　(4)药物及化学品所致溶血性贫血。　　(5)脾功能亢进。　　(6)弥散性血管内凝血(DIC) 　　(7)电离辐射。

[相关疾病]

新生儿ABO溶血病，贫血，缺铁性贫血，溶血性贫血，地中海贫血

[相关症状]

贫血貌