[常见病因]
(一)发病原因本综合征是常染色体显性遗传,基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。(二)发病机制目前对本综合征发病机制了解甚少,有人认为是一种胶原疾病,在胶原蛋白的合成,装配或降解过程中存在异常,对这种疾病的细胞学机制尚未研究,病理改变缺少非肾小球性基底膜损害这一点提示,本综合征各种损害可能源于不同机制,并非所有损害都与基底膜异常有关,少数患者发展为抗肾小球基底膜肾炎,支持肾小球基底膜组分异常这一假说,使用针对古德帕斯丘(Goodpasture)表位的单克隆抗体的研究结果发现,2/3患者肾活检标本的肾小球基底膜不与该单克隆抗体结合,提示这一综合征的基底膜组分存在某种程度的异质性,还提示存在古德帕斯丘(Goodpsture)抗原缺失或改变,值得指出的是,尚不清楚这是本综合征原发的还是继发的改变。
[传染方式]无传染性
[多发人群]无特定人群
[患病比例]本病罕见,发病率约为0.0003%-0.0005%
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温馨提示
[多发人群]
无特定人群
[就诊科室]肾内科