[概述]
本病并非罕见，亚洲地区的发病率较白种人国家中为高，女婴约为总发病数的2/3。病因尚不清楚，有人认为在胚胎第5～10周时，因发育紊乱或停顿，导致胆道空化不全，造成胆道先天畸形。另有学者认为，胆道闭锁为生后形成，而非先天性疾病；胆道闭锁还可能是炎性病变导致胆道管腔阻塞的结果。
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