[常见病因]
本病呈常染色体显性遗传，其基本缺陷是GPIb的分子异常，由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少，随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。在胚胎发育期间因环境因素或某种特殊物质导致的基因突变。发病机制但本病的发病机制尚未完全阐明。
[传染方式]无传染性
[多发人群]无特定人群
[患病比例]0.001%
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[多发人群]
无特定人群
[就诊科室]血液科
