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[病因概述]

病理改变是原发性齿状核系统萎缩,小脑上脚变薄,故也称"齿状核红核萎缩"。光镜下可见齿状核细胞变性、消失,严重时出现小脑上脚脱髓鞘,脊髓小脑束脱髓鞘及轴索变性、断裂,红核细胞变性消失,但大脑皮质一般不累及。1994年,Kobayashi等报道在1例肌阵挛性小脑协调障碍的尸检中,发现额叶白质脱髓鞘、皮质下纤维胶质细胞显著增生,齿状核和下橄榄核呈凝块样变性。

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小脑定向力和功能障碍

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