小儿遗传性血管神经性水肿

遗传性血管神经性水肿（Hereditary angioneurotic edema,HAE），又称作遗传性血管性水肿（hereditaryangioedema），是由于补体C1酯酶抑制剂（Complement 1 esterase inhibitor，C1-INH）先天缺乏所引起的常染色体显性遗传病。症状为急性反复发作的限局性一过性血管神经性水肿。主要侵犯四肢和颜面等皮肤及消化道和吸呼道黏膜。水肿的病理改变为皮下组织和黏膜下组织的水肿。