小儿晚发性维生素K缺乏病

[常见病因]

(一)发病原因维生素K又称凝血维生素，是天然和人工合成维生素K的总称，存在于食物中的称维生素K1，猪肝，黄豆和绿叶食物如苜蓿和菠菜中含量丰富，人体肠道内细菌合成的称维生素K2，二者均为脂溶性，在肠道吸收，需有胆盐及胰腺酶参与，人工合成的维生素K有维生素K3和维生素K4，均为水溶性维生素，维生素K不但是凝血酶原的主要成分，而且还能促使肝脏制造凝血酶原，有利于止血，本病的发病原因是由于体内维生素K缺乏，使凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ在肝内合成不足，从而引起出血，发病原因如下：1.母体缺乏维生素K： 母体缺乏维生素K至维生素K经胎盘转运不足，经放射免疫方法检测大部分新生儿脐血中维生素K缺乏。2.孕期药物影响： 母亲怀孕期间服用影响维生素K代谢及合成的药物导致新生儿期维生素K的缺乏。(1)广谱抗生素和磺胺类药物：如长期应用抑制肠道内细菌生长的药物，象广谱抗生素和肠道内不易吸收的磺胺类药物，能抑制肠道内寄生的非致病菌，减少肠道内维生素K的合成，导致维生素K的缺乏。(2)维生素A和D： 摄入过量的维生素A和D，也能抑制维生素K2的肠内合成。(3)抗凝和抗惊厥药物：口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似，可与维生素K竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成。孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成，引起新生儿维生素K的缺乏。3.摄入不足： 新生儿吃奶量少且母乳中维生素含量低，平均为15µg/L(牛奶中含量为60µg/L)，初乳中几乎不含维生素K，缺少丰富的蔬菜，水果，均可引起维生素K缺乏，90%以上的维生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中。4.吸收，利用功能不良： 因慢性腹泻，溃疡性结肠炎，肠切除，囊性纤维化等疾病引起的小儿肠道吸收不良，均可引起维生素K吸收障碍，以及胆道阻塞，胆瘘，胆汁缺乏性疾病，也可影响维生素K的吸收。5.合成减少： 肠道细菌可合成一部分维生素K，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少，在婴儿于肠道菌落出现后，维生素K缺乏则明显减少，长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细菌的生长，可致维生素K缺乏。另外，新生儿肝炎，新生儿败血症及病毒感染等任何原因引起的肝脏损害，可影响维生素K依赖因子的合成。(二)发病机制维生素K分为两大类，一类是脂溶性维生素K1(从植物中提取)和K2(从微生物中提取，也可由肠内细菌制造)，另一类是水溶性的维生素，即K3和K4(由人工合成)，其中以K1和K2最为重要，维生素K控制血液凝结，维生素K是四种凝血蛋白(凝血酶原，转变加速因子，抗血友病因子和司徒因子)在肝内合成必不可少的物质。因为维生素K1，K2均为脂溶性物质，其他脂溶性维生素如A和D都能影响其吸收，口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似，可与维生素K竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成;孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成，引起新生儿维生素K的缺乏，新生儿及早产儿肝脏功能未发育成熟，使凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ在肝内合成不足，以至维生素K依赖因子生成减少，肠道细菌可合成一部分维生素K，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少，维生素K的缺乏将导致凝血功能失常，而出现出血。

[传染方式]

无传染性

[多发人群]

儿童

[患病比例]

发病率约为0.003%--0.005%