小儿肾病综合征

肾病综合征是因为肾小球功能失常，其通透性增高，使得尿液中含有大量的蛋白质，低白蛋白血症、高脂血症和 水肿 。并且在3~5岁为发病高峰。我们应该了解为什么会有该疾病，应该做好怎样的预防，保护孩子的健康。

肾病综合征(nephrotic syndrome NS)是由于肾小球滤过屏障对血浆蛋白通透性增高、导致大量血浆蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合征，主要临床特点为大量 蛋白尿 、低白蛋白血症、高脂血症和水肿。该综合征在小儿肾脏疾病中的发病率仅次于急性肾炎，是小儿常见的肾小球疾病。国外报道小儿NS年发病率约2~4/10万，患病率为16/10万;我国部分省、市医院儿科泌尿系统疾病住院病人的调查结果显示，21%的患儿被诊断为NS。该综合征发病年龄多为学龄前儿童，3~5岁为发病高峰。

小儿肾病综合征 临床分型，分为三类，即：原发性、继发性和先天性。原发性NS：约占小儿时期NS总数的90%，进而又分为两型。单纯型：只具备大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿四大特点者;肾炎型：除具备上述表现外，还具备以下四项中之一项或多项表现者：两周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10/高倍镜视野(HPF)，且证实为肾小球源性血尿;反复出现或持续 高血压 ：学龄儿童17.3/12.0kPa(130/90mmHg)，学龄前儿童16.0/10.7kPa(120/80mmHg)并排除因用皮质类固醇所致者; 氮质血症 ：血浆非蛋白氮35.7mmol /L(50mg/dl)或尿素氮10.7mmol/L(30mg/dl)，并排除血容量不足所致;血总补体或血C3反复降低。临床以单纯型多见。

除依据临床表现分型外，临床上还常按糖皮质激素治疗效应分型。以泼尼松每日2 mg/kg 或60 mg/m2治疗≤4周判断：激素敏感型(完全效应)： 尿蛋白 完全转阴;激素耐药型(无效应)：尿蛋白仍≥3+;激素部分敏感型(部分效应)：尿蛋白减少至1+~2+;激素依赖型：对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发。

继发性NS：指继发于具有明确病因(如感染)、全身性系统性疾病(如 系统性红斑狼疮 、 过敏性紫癜 等)，或已明确的肾小球疾病(如链球菌感染后肾炎)者。先天性NS：出生6个月内发病，对糖皮质激素耐药，病死率高。