小儿色素沉着息肉综合征是什么?

胃 肠道息肉病 综合征是以多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。

色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及，具有非 肿瘤 性但有肿瘤样增殖的特征。色素沉着息肉综合征又称口周 雀斑 样 痣 病(periorificiallendiginosis)。国内常常称色素沉着-胃 肠息肉 综合征(pigmentation-gasfrointestinalpolyposissyndrome)、Petz-Jegherssyndrome(PJS)。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病，以反复出现 腹痛 、 腹泻 、 贫血 及 肠梗阻 、 肠套叠 等，为主要临床表现，并常伴恶 性病 变而导致死亡。应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识，以利早期诊断，恰当治疗、随访。