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网站首页 > 疾病百科 > 小儿关节弯曲综合征
[概述]

关节弯曲综合征,又称先天性多发性关节僵硬综合征、胎儿畸形性肌营养不良、先天性关节肌肉发育不良、先天性多发性关节强直、关节肌肉发育不良综合征、先天性肌发育不良、多发性先天性挛缩合并肌缺损、先天性畸形性肌营养障碍、先天性肌营养不良、先天性四肢挛缩症。1923年Stern首先提出,故称Guerin-Stern综合征。本症是一种先天性畸形。临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。本征本征病因不明,出生时即有多关节屈曲或伸直挛缩畸形,以下肢对称性多见,也可同时累及四肢,关节活动度小、肿大、呈梭形或柱状,挛缩的关节皮肤紧张而光亮,屈曲畸形者可有皮蹼形成,上臂内旋、腕指屈曲,常见髋移位、股外旋、膝伸展、马蹄内翻足。也可合并腭裂、先心病等畸形,偶见腓骨缺如,骶骨、头颅过早性融合等。尚可有关节脱位及颜面表情缺乏。

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