首页 移动版
网站首页 > 疾病百科 > 小儿肝豆状核变性
[概述]

早自Frerichs(1861)、Westphal(1883)和Strumpel(1898)先后发现一组病例,临床酷似多发性硬化的表现,而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑,命名为假性硬化症。1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症,其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性,命名为进行性肝豆状核变性。1921年Hall汇集文献68例进行详细探讨,明确指出上述两种疾病实为同一疾病,定名为肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)或Wilson氏假性硬化症,后人又称为Wilson病(Wilson’s disease,WD)。据欧美流调统计,本病发病率为0.2/10万人口,患病率为1/10万人口,杂合子为1/4000人口。日本资料统计患病率约1.9~6.8/10万人口,杂合子高达6.6~13/1000人口。国内一项在安徽省金寨县、利辛县、含山

推荐医院

温馨提示

[多发人群]

儿童

[就诊科室]

儿科综合

声明:仅供病友参考,不作为医疗诊断依据。

Copyright © 2016 169健康网 粤ICP备16056382号  互联网药品信息服务资格证书编号:(粤)-非经营性-2017-0246

粤公网安备 44030502000236号

用微信扫一扫

微信关注169健康网