小儿肥厚型心肌病是什么?
发布时间:2013-04-03 编辑:169健康百科 浏览量:2 小中大
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic sbaortic stenosis,ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。临床表现多样化,是较大儿童及青少年 猝死 原因之一。 小儿肥厚型心肌病 包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不对称、不均匀,心室腔变小,以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态,组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。1869年由Lioville和Hallopea首先描述了HCM。
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[多发人群]
儿童
[就诊科室]儿科综合