(一)发病原因肺不张在小儿时期比较常见,可由多种原因引起肺组织萎陷或无气,以致失去正常功能,也可按其病因分为3类:1.外力压迫:肺实质或支气管受压迫,可以有下列4种情况:(1)胸廓运动障碍:神经,肌肉和骨骼的异常,如脑性瘫痪,脊髓灰质炎,多发性神经根炎,脊椎肌肉萎缩,重症肌无力及骨骼畸形(维生素D缺乏病,漏斗胸,脊柱侧弯)等,北京以多发性神经根炎最为常见。(2)膈肌运动障碍:由于膈神经麻痹或腹腔内压力增高,常为各种原因引起的大量腹水所致。(3)肺膨胀受限制:由于胸腔内负压减低或压力增高,如胸腔内积液,积气,脓胸,血胸,乳糜胸,张力性气胸,膈疝,肿瘤及心脏增大等。(4)支气管受外力压迫:由于肿大的淋巴结,肿瘤,血管环或囊肿的压迫,支气管管腔堵塞,空气不能进入肺组织,扩大的左心房及肺动脉可压迫左总支气管导致左肺不张,北京儿童医院常见病例属于肿瘤型支气管淋巴结结核引起的肺不张;还曾见2例高位室间隔缺损的患儿,其左室血直接经缺损入肺动脉,以致肺动脉扩大,压迫左总支气管,引起全左肺不张。2.支气管或细支气管内的梗阻:支气管内腔被阻塞,可有下列几种情况:(1)异物:异物堵塞支气管或细支气管引起大叶性或肺段性肺不张,偶有异物堵塞气管或主支气管引起双侧或一侧肺不张。(2)支气管病变:气管支气管软化,气道狭窄,支气管黏膜下结核,结核肉芽组织,白喉假膜延及气管及支气管,支气管扩张等。(3)支气管管壁痉挛及管腔内黏稠分泌物堵塞:婴儿的呼吸道较狭小,容易被阻塞,患肺部炎症性疾病如肺炎,支气管炎,百日咳,麻疹,囊性纤维性变,纤毛运动障碍,免疫缺陷,新生儿的慢性肺疾病,食管闭锁修复术后等及患支气管哮喘时,支气管黏膜肿胀,平滑肌痉挛,黏稠分泌物可阻塞呼吸道引起肺不张,此类病因多见于冬春季,故肺不张的发病也以寒冷季节为多,止咳药如阿片,阿托品等能减少自然的咳嗽,且可使分泌物变稠,都能加重梗阻,故不可滥用,脊髓灰质炎或其他原因引起的膈肌及胸部肌肉张力低下甚或麻痹时,支气管分泌物不易咳出,在胸部手术,进行较长时间的全身麻醉,深麻醉或外伤性休克的情况下,由于刺激引起支气管痉挛,加以支气管分泌物本来有所增加,如咳嗽反射受到抑制或消失,分泌物更易堵塞管腔,引起肺不张,毛细支气管炎,间质性肺炎及支气管哮喘时,常引起多数细支气管的梗阻,初期表现为梗阻性肺气肿,其后则一部分完全梗阻,形成肺不张,与肺气肿同时存在,根据支气管镜检查的结果,可以阐明梗阻性肺不张的形成。3.非阻塞性肺不张:除以上两类外,近年来对非阻塞性肺不张越加重视,其主要原因为:(1)表面活性物质(surfactant)缺乏:肺表面活性物质由Ⅱ型肺泡上皮细胞生成,是一种磷脂蛋白质复合物,起主要作用的是二棕榈酰卵磷脂,表面活性物质衬覆在肺泡内面,具有降低肺泡的气-液交界面表面张力的作用,有稳定肺泡防止肺泡萎陷的功能,如果表面活性物质缺乏则肺泡表面张力增大,肺泡回缩力增加,肺泡即萎陷,造成很多处微型肺不张(microatelectasis),肺表面活性物质缺乏可见于: ①早产儿肺发育不成熟, ②支气管肺炎特别是病毒性肺炎致表面活性物质生成减少, ③创伤,休克等初期发生过度换气,迅速消耗了表面活性物质, ④吸入毒气或肺水肿等使表面活性物质破坏及变性,正常肺的表面张力为6dyn/㎝2,而表面活性物质缺乏时,呼吸窘迫症婴儿的表面张力可达23dyn/㎝2。(2)另一种非阻塞性肺不张可能与肺终末气道神经肌肉结构有关:不少学者证实,远离气道直到肺泡管及肺泡囊有一种肌弹力纤维,系平滑肌和弹力纤维交织在一起,受自主神经控制,当剧痛如肋骨骨折及手术时,或支气管受强烈刺激如行支气管造影时,肌弹力纤维收缩可造成肺不张,特别是大片肺萎陷。(3)呼吸过浅:如手术后及应用吗啡,或昏迷与极度衰弱的病人均可见呼吸浅表,当肺内压力减低到不足以抗拒局部表面张力时,就可逐渐引起肺泡关闭与肺不张,鼓励手术后病人深呼吸可防止肺泡关闭,或可使因呼吸表浅而关闭的肺泡重新开放,总之,肺不张在小儿发病较多,其病因以毛细支气管炎,支气管炎,哮喘,支气管淋巴结结核,多发性神经根炎,支气管异物及手术后较多见,此外,还可见于吸入性肺炎,支气管扩张,颅内出血,心内膜弹力纤维增生症,先天性心脏病,肿瘤等。(二)发病机制1.支气管阻塞首先引起阻塞性肺气肿,至肺泡内气体积聚,逐渐由血液吸收,从而出现肺泡萎陷,萎陷范围又受肺泡间的Kohn孔与细支气管-肺泡交通道Lambert小管的发育影响,故患儿年龄愈小,肺不张越多见,范围也愈大,肺泡萎陷区的血流灌注影响不大,故通气/灌注比率改变,发生右至左分流,出现轻重不等的低O2血症,阻塞时气管腔内有分泌液积聚与停滞,促使细菌繁殖,肺泡内分泌液积聚,萎陷的肺节段体积有时反较正常增大,此情况称“淹肺”,36h内分泌液吸收,节段缩小,肺不张周围出现代偿性肺泡过度膨胀或肺气肿。2.非阻塞性不张见于肺通气量降低,肺泡平滑肌弹力纤维痉挛及肺泡表面张力活性物质缺乏等。
[传染方式]无传染性
[多发人群]儿童
[患病比例]0.0001%
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