[常见病因]
(一)发病原因常染色体隐性遗传。(二)发病机制在哺乳动物,体内铁含量几乎完全依赖于通过肠道吸收来调节,正常人血清转铁蛋白浓度200~300mg/dl,高于20mg/dl者可不出现临床症状及贫血,低于10mg/dl者则可能发生严重生长迟缓及贫血,提示最低转铁蛋白需要浓度为10~20mg/dl,该病患者肠黏膜对铁的吸收功能是正常的,由于患者血浆中缺少转铁蛋白来将肠道吸收的铁转运至骨髓,骨髓的幼红细胞血红蛋白合成受到严重障碍,出现显著的小细胞低色素性贫血,而大量铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式沉积在肝,脾,胰腺等脏器中,严重者表现为相应脏器的功能异常。
[传染方式]无传染性
[多发人群]幼儿
[患病比例]0.002%
推荐医院
-
北京东区儿童医院
电话:010-52009999
-
首都医科大学北京医学中心耳鼻咽喉医院
电话:010-59153100(总机)
-
北京市鼓楼中医院
电话:010-64012858(咨询)
-
北京天坛普华医院
电话:010-67020836/7708(咨询和预约电话)
温馨提示
[多发人群]
幼儿
[就诊科室]血液科