[病因概述]
外周围血淋巴细胞浆有空泡的原因:本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。正常肝脏中此酶的活力最高,肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。1914年Niëmann报道1例,患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为神经磷沉积性疾病,至1966年才认识到是由于神经磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。该酶缺少后,全身神经鞘磷脂代谢紊乱,神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中。
[相关疾病]小儿尼曼-皮克病,尼曼-匹克氏病,皮肤淋巴细胞浸润症
[相关症状]淋巴结退化,淋巴滤泡增生
推荐医院
-
孙成彦功能神经外科团队
电话:
-
北京东区儿童医院
电话:010-52009999
-
首都医科大学北京医学中心耳鼻咽喉医院
电话:010-59153100(总机)
-
北京市西城区妇幼保健院
电话:010-63536557(总机),010-63577258 (办公室)
温馨提示
[推荐饮食]
1.宜吃含有铁元素丰富的食物; 2.宜吃含有钾元素丰富的食物; 3.宜吃含有血红蛋白丰富的食物。
[相关症状]淋巴结退化,淋巴滤泡增生