发病原因:外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节,施万细胞,化学感受器,肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说,大多数研究支持肌源性学说,但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999),WHO(1999)分型中将其归为其他类。发病机制:肿块多呈圆形,椭圆形或结节状,常有不完整包膜,切面灰红色,质软,易破碎,常见出血坏死。镜检以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征,呈腺泡状结构,实心巢状结构,花环状结构3种形态,瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种,HE染色可找到胞浆内PAS阳性的,抗淀粉酶的嗜酸性结晶体,电镜下证实结晶物为高尔基体内形成的分泌产物。免疫组化见部分desmin,actin,myoglo bin,MyoDl,myogenin为阳性,而S-100阴性。Ladanyi等(2001)发现在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因,用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断,最近,Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体,用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。
[传染方式]无传染性
[多发人群]女性
[患病比例]0.003%
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