视神经胶质瘤

视神经胶质瘤是儿童最常见的原发性视神经肿瘤，经常合并I型神经纤维瘤病。

一、病因学和流行病学

视神经胶质瘤为视神经的真性新生物，绝大多数为青少年型纤维状细胞星形细胞瘤。约有30%患者合并I型神经纤维瘤病。视神经胶质瘤是最常见的视神经浸润性肿瘤。二、临床特征

视神经胶质瘤的主要表现为视力下降，大多数患者在10岁前发生，超过90%患者在20岁前确诊。当肿瘤位于眼眶时，眼球突出为特征性表现，并常伴有前段视神经病变。视神经胶质瘤的体征包括：（1）如病变不对称或单侧，可有RAPD；（2）视神经受累型视野缺损；（3）进行性突眼；（4）眼球运动障碍；（5）视盘可见水肿、苍白（最常见视盘表现）、视睫状旁路血管（偶见）。

视神经胶质瘤

视盘下2/3充血水肿，上1/3苍白9点钟方向见视睫状旁路血管

三、检查

视神经胶质瘤的影像学检查应首选磁共振！

磁共振的典型表现：（1）视神经梭形膨大伴或不伴视神经管扩大；（2）T1像呈低信号或等信号强度；（3）注射钆病灶可增强，但没有脑膜瘤增强显著；（4）神经纤维瘤病患者可见视神经“纽结”；（5）T2像环绕视神经信号增强（假性CSF信号）。

视神经胶质瘤

四、治疗

视神经胶质瘤的治疗仍存在争议。

如果视力很差或进行性恶化，应当给予治疗：（1）小于5岁，给予化疗以使肿瘤延缓或停止生长，直至患儿达到可放疗年龄；（2）大于5岁，可予放疗，常用的是立体定向放射治疗。

手术指征：（1）病变蔓延至颅内但未达视交叉；（2）严重突眼继发角膜溃疡。

五、预后

孤立性视神经胶质瘤的视力预后较好，多数患者视力可稳定维持多年。大多数肿瘤局限于单条视神经，很少发展至视交叉或对侧视神经。如胶质瘤累及视束或视交叉，视力下降，但生存不受影响。广泛的颅内胶质瘤，特别是下丘脑受累者，病变易发展，常可致失明或死亡。