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[病因概述]

卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体,由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala,再由卟胆原(pbg)合成酶经脱水后生成pbg,即卟啉的单吡咯前体。pbg经脱氨基生成羟甲基胆核,其中小部分转变成尿卟啉原ⅰ,而绝大部分则在尿卟啉原ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原ⅲ,进一步脱羧生成粪卟啉原ⅲ,再不断氧化成原卟啉原ⅸ和原卟啉ⅸ,然后在亚铁螯合酶作用下与铁络合生成血红素。

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