尿道下裂

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统最常见的先天畸形之一。

病因：

1、遗传因素 尿道下裂发病有一定的遗传倾向，但所涉及的具体基因或染色体目前尚不清楚。

2、激素影响 从胎睾中产生的激素影响男性外生殖器的形成，如果睾酮产生不足、过迟，或者睾酮转化成双氢睾酮的过程中出现异常均可导致生殖器畸形。

临床表现：

1、尿道外口异位：尿道口可开口于从正常尿道口近端至会阴部的任何部位，患儿常取蹲位排尿。

2、阴茎腹侧弯曲：主要因尿道口远端的尿道板纤维组织增生、阴茎腹侧和尿道壁各层组织缺乏以及阴茎海绵体背、腹两侧不对称所致。

3、包皮背侧堆积：阴茎头腹侧包皮未能正中线融合、包皮系带缺如，全部包皮转至阴茎背侧，呈帽状堆积。

并发症：

尿道下裂最常见的伴发畸形为腹股沟疝和睾丸下降不全。尿道下裂越重，伴发畸形的发生率也越高。尿道下裂也偶伴发上尿道畸形如肾盂积水、重复畸形等，少数病人合并肛门直肠畸形。

诊断：

尿道下裂诊断并不困难，一看可知。但应注意有无合并畸形或性别异常，对外生殖器表现模棱两可、重度尿道下裂或尿道下裂合并隐睾、小阴茎者应行染色体检查。

治疗：

可以采用一期手术或分期手术。我们多采用一期尿道成形术。手术目的是要完全矫正阴茎下弯、尿道口开口于龟头正位、患者能够站立位排尿、成年后能进行正常性生活。目前推荐最佳手术年龄在生后1-1.5岁左右。阴茎发育过小者(如龟头直径小于12mm），需要外用双氢睾酮或注射睾酮或HCG促进阴茎长大后再手术，一般需要停药后1-2个月再手术。

手术主要并发症：

尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室形成、阴茎再弯曲等，其总体发生率在30%左右。出现上述并发症需要再次手术，再次手术时间至少术后半年以上。

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