并发症出现极度软弱、发热、精神症状等。
[典型症状]多尿为尿崩症患者最显著的症状,中枢性尿崩症患者一般起较急,日期明确。尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)],并伴有烦渴和多饮。夜尿显著增多,尿量一般在4L/d以上,极少数可超过10L/d。尿比重为1.0001~1.0005,尿渗透压为50~200mOsm/L,明显低于血浆渗透压。长期多尿可导致膀胱容量增大,因此排尿次数有所减少。部分性尿崩症患者症状较轻,尿量为2.4~5L/d,如限制水分摄入导致严重脱水时,尿比重可达1.010~1.016,尿渗透压可超过血浆渗透压达290~600mOsm/L。如果患者渴觉中枢未受累,饮水未受限制,则一般仅影响睡眠,体力软弱,不易危及生命。
[其他症状]如果患者渴觉减退或消失,未能及时补充水分,可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高,出现极度软弱、发热、精神症状,甚至死亡。一旦尿崩症合并腺垂体功能减退症时,尿崩症可减轻,糖皮质激素替代治疗后症状可再现或加重。
[诊断依据]1.CDI的诊断要点(1)尿量多,可达8~10L/d或以上。(2)低渗尿,尿渗透压低于血浆渗透压,一般低于20mOsm/L;尿比重低,多在1.005以下。(3)饮水不足时,常有高钠血症,伴高尿酸血症,提示AVP缺乏,尿酸清除减少致血尿酸升高。(4)应用兴奋AVP释放的刺激试验(如禁水试验、高渗盐水试验等)不能使尿量减少,不能使尿比重和尿渗透压显著增高。(5)应用AVP治疗有明显的效果,尿量减少,尿比重和尿渗透压升高。2.NDI的诊断要点(1)有家族史,或患者母亲怀孕时羊水过多史,或可引起继发性NDI的原发性疾病史。(2)多出生后既有症状,婴儿期有尿布更换频繁,多饮、发育缓慢或不明原因发热,儿童和成年期有多尿、口渴、多饮等症状。(3)尿浓缩功能减低,每日尿量明显增加,比重<1.010,尿渗透压低,多低于300mOsm/L。(4)禁水-加压素试验一般无尿量减少、尿比重和尿渗透压升高,尿渗透压/血渗透压比值<1,继发性NDI患者除了尿浓缩功能减退外,其他肾功能亦有损害。
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