慢性肾上腺皮质功能减退

慢性肾上腺皮层功能减退症分为原发及继发性两类，原发性者又称阿狄森病(Addisons disease)。由于自身免疫、结核、真菌感染或肿瘤、白血病等原因破坏双側肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致，继发者是指下丘脑—垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足所致。

【诊断要点】

(一) 临床表现

1.色素沉着：系原发性慢性肾上皮质机能减退早期症状之一，且几乎见于所有病例，无此征象者诊断可疑，但继发于垂体前叶功能减退者无此症状。全身皮內色素加深，面部、四肢等暴露部分、关节伸屈面、皱纹等多受摩擦之处，乳头、乳晕、外生殖器、下腹中线、瘢痕、肩腋部、掌纹、指（趾）甲根部等尤为显著，色素深者如焦煤，浅者为棕黑、棕黄，古铜色。口腔、唇、舌、牙龈均有大小不等的点、片状蓝或蓝黑色色素沉着。

2.低血压：患者觉头晕、眼花、血压降低，有时低于10.7/6.67kpa(80/50mmHg)，可呈体位性低血压而昏倒。

3.胃肠症状：最早出现的是食欲不振，随之有恶心、呕吐和便秘，便秘者较少见。

4.低血糖：患者空腹血糖常低于正常，葡萄糖耐量试验呈低平曲线。在感染、饥饿或创伤时，或因某种原因注射胰岛素时更易发生低血糖反应。

5.乏力：开始只在劳累时出现，休息后可缓解。以后逐渐加重，即使在休息时也觉乏力，不能坚持工作，约2/3病人以乏力为主诉就医。

6.神经精神症状：约70%的病人可发生，轻者精神萎靡不振、淡漠无力、记忆力减退、嗜睡；重者失眠，烦燥，甚至谵妄，抽搐及昏迷。

7.其它症状：患者常有慢性失水现象，明显消瘦，体重大多减轻10-20斤以上，女性月经失调或过早闭经，男性多阳萎。

8.肾上腺危象：当患者并发感染，创伤、手术、分娩、过度劳累，大量出汗或中断皮质醇治疗时均可诱发危象，表现为高热、恶心、呕吐、腹泻、脱水、烦躁不安，严重时血压下降、脉搏细弱、周围循环衰竭、导致休克及昏迷。有的以低血糖为主要表现。

(二) 实验室检查

1.电解质紊乱

(1) 低血钠、低血氯、高血钾

(2) 低血糖、高血钙

(3) 血钠钾比值〈30：1

2.糖耐量曲线呈低平曲线

3.肾上腺皮质功能检查

(1) 24小时尿17-羟、17-酮降低

(2) 血皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低

(3) 原发性者ACTH显著上升，继发性者血ACTH显著降低或缺乏

【处理措施】

(一) 饮食：进食丰富的碳水化合物，蛋白质和维生素，食盐摄入量应多于正常人，每日10—15g。

(二) 皮质激素替代治疗：为本病的基础治疗，目的是补充日常生理剂量的肾上腺皮质激素，一般以糖皮质激素为主，部分病人需辅以盐皮质激素，本病一旦确诊，激素就应长期坚持服用，维持终身。

1.糖皮质激素

(1) 皮质激素：常用醋酸考的松，大部分病人每日口服片剂12.5—37.5mg，一般不超过37.5mg

(2) 皮质醇(氢化可的松)：每日服10—30mg

(3) 强的松及强的松龙：每日剂量5—7.5mg

上述糖皮质激素小剂量者可早上1次口服，中等以上剂量者分两次口服，上午8点给2/3量，下午4点给1/3量，这样更接近正常人皮质醇分泌的昼夜节律。给药以饭后为宜，可避免胃肠刺激。

2.盐皮质激素(继发性肾上腺皮层功能减退者一般不需要)

(1) 9a-氟氢可的松：人工合成制剂，可肌注，皮下埋藏或舌下含，每日服0.05—0.2mg

(2) 11-去氧皮质酮三甲基醋酸：肌肉注射，每次25—50mg，作用可维持1个月

(3) 甘草流浸膏：可替代去氧皮质酮调节水电解质代谢的作用，每日20—40ml

(三) 病因治疗：有活动性结核者应积极抗结核治疗，其它病因予以相应治疗，继发性肾上腺皮层功能减退者要注意切除下丘脑或垂体肿瘤

(四) 肾上腺危象的治疗

1.补充激素：初1—2小时内迅速静滴可溶性皮质醇(如琥珀酸氢化考的松)100—200mg，以后每6小时滴入氢化可的松100mg，即前24小时内应给足氢化可的松300—400mg，第二天剂量可减半，以后逐渐减量，四五天后改为口服生理量。

2.补液：第一日需补2500—3000ml以上，第二日后再视血压、尿量等调整剂量。

3.抗感染：选择有效抗生素。

4.对症治疗：包括给氧，慎用镇静剂等，不宜给吗啡及巴比妥盐类。

5.抗休克：若收缩压在10.6kpa(80mmg)以下伴休克症状者经补液及激素治疗仍不能纠正循环衰竭时，应及早给予血管活性药物。