迄今为止病因未明,目前大多数学者认为是细胞内某些主要酶系缺乏,RNA的含量和蛋白质合成减少,DNA的转录受到损害而导致运动神经元过早变性,也有认为本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反应所造成,5%~10%的病例,具有家族遗传倾向,有遗传因素的肌萎缩侧索硬化,其起病形式,临床表现及病情经过均有所不同,故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化,本病在关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的发生率高,是其他地区的50~100倍,此外与钙代谢异常,重金属中毒,葡萄糖代谢异常,营养障碍或环境因素有关,至于是哪一种或哪几种机制在发病中起主要作用,迄今为止,人们仍不清楚。发病机制本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失,许多存活的神经细胞缩小和皱缩,胞质内充满脂褐质,丧失的细胞由纤维型星型细胞替代,大的神经元较小的神经元受累早,前根变薄,运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失,骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显,应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠,并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结,运动区皮质Batz细胞丧失,脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累。位于下段脑干内的运动神经核发生变性,舌下神经核,迷走神经核,面神经核及三叉神经核受累最为严重,动眼神经核很少被累及。肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现,在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽,可能是神经再生的证据。
[传染方式]无传染性
[多发人群]老年人
[患病比例]0.005%
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