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网站首页 > 疾病百科 > 兰伯特-伊顿综合征
[常见病因]

兰伯特-伊顿综合征是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病,病人有NMJ突触前膜与Ach释放有关的抗原决定簇IgG自身抗体,该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜Ach释放部位,以及电压门控性钙通道,阻滞钙离子传递,产生NMJ传递障碍,推测自身抗原可能为电压门控性Ca2 通道复合物(voltage-gated Ca2 channel complex)组成部分。发病机制癌性兰伯特-伊顿综合征病人自身免疫应答主要针对肿瘤细胞抗原决定簇,后者与突触前膜某些抗原决定簇有交叉免疫性,当免疫活性细胞遇到具有特殊HLA抗原癌细胞相关抗原决定簇时,通过分子模拟机制启动免疫应答,从肺癌中获得的细胞株显示钙通道蛋白有活化抗原,推测肿瘤细胞存在相应抗体,将患者IgG注入小鼠体内,Ach释放减少,超微结构观察发现Ach释放区域功能紊乱。非癌性Lambert-Eaton综合征自身免疫机制不清,该综合征病人HLA-B8出现率(62%)明显高于对照组(19%),非癌性肌无力样综合征组(73%)高于癌性肌无力样综合征组(50%),Lennon等对64例非癌性肌无力样综合征患者调查发现,45%的患者有一种或多种器官(如甲状腺,胃或骨骼肌)特异性自身抗体。病理改变:病人肌活检显示靶纤维轻度增加,非特异性Ⅱ型肌纤维萎缩,萎缩肌纤维未见群组化现象,电镜显示突触后膜皱褶和二级突触间隙面积增加,Ach囊泡及受体数目正常,神经末梢无变性,定量冷冻刻蚀电镜研究发现,病人Ach释放部位面积缩小,突触前膜单位面积和Ach释放部位单位面积膜内大颗粒数减少,排列不正常的膜内大颗粒丛集数增加,为本综合征最小Ach释放单位释放量减少提供形态学依据。

[传染方式]

无传染性

[多发人群]

多于50~70 岁,男性较多

[患病比例]

0.001%

推荐医院

温馨提示

[多发人群]

多于50~70 岁,男性较多

[就诊科室]

神经内科

声明:仅供病友参考,不作为医疗诊断依据。

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