本病的病因包括以下几种不同的情况:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化 ,成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别,目前基因研究以确定常染色体显性遗传型无铜/锌超氧化物歧化酶基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致,研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致,对这种兴奋毒性,SOD1酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子,家族性病例由于SOD1突变可能导致谷氨酸锰,铜,硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体,GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞,目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关,但ALS患者CSF,血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
[传染方式]无传染性
[多发人群]多在40岁以后发病,男性多于女性
[患病比例]0.001%
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肌萎缩性侧索硬化治疗的注意事项?
尚无药物改变病变恶化速度。许多试剂曾被试用。包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、
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肌萎缩性侧索硬化是由什么原因引起的?
由于病因不明确,病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的
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肌萎缩性侧索硬化有哪些表现?
起病缓慢,但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现,
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肌萎缩性侧索硬化容易与哪些疾病混淆?
由于本病兼有上、下运动神经元病征,需与多种疾病鉴别,如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良、颈
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认识肌萎缩性侧索硬化
核心提示:肌萎缩性侧索硬化以脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时
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多在40岁以后发病,男性多于女性
[就诊科室]神经内科