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网站首页 > 疾病百科 > 后天性大疱性表皮松解
[常见病因]

(一)发病原因病因尚不清楚,但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关,直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。(二)发病机制最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白,这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合,导致锚原纤维数量减少,这种减少的机制尚不清楚,有人认为,可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体结合,使得三角螺旋结构和稳定锚原纤维不能形成所致,体外实验尚未能证实EBA自身抗体IgG能引起皮肤水疱形成。获得性大疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病,但确实有自身免疫的遗传素质,在美国的东南部黑人中,EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率,这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的,HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。

[传染方式]

无传染性

[多发人群]

多见于成年人

[患病比例]

0.003%

推荐医院

温馨提示

[多发人群]

多见于成年人

[就诊科室]

皮肤科

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