本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。病程分为：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年。②骨髓纤维化期：通常在诊断后5～13年发生。③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。本症病因不明，巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。为造血干细胞克隆性疾病，约50%～70%患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。
[传染方式]无传染性
[多发人群]好发于中老年男性
[患病比例]0.003%-0.005%
- 症状骨髓增生性疾病的症状有哪些？
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[就诊科室]骨外科
