格斯特曼综合征

格斯特曼综合征（GSS），系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性，平均病程5年。平均发病年龄43～48岁，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆，与CJD相反，肌阵挛罕见或没有。