肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。
- 症状肝豆状核变性的症状有哪些?
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肝豆状核变性的治疗
肝豆状核变疾病治疗可以包括饮食治疗,药物治疗,甚至是手术的肝脏移植治疗,患有该病,是需要特
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肝豆状核变性的临床表现
肝豆状核变性,我们在平常生活中没怎么听说过,那更不用说它的外在表现是什么样了,现在,我们就
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肝豆状核变性的检查
我们在平常生活中没怎么听说过肝豆状核变性病症,所以就对它有很多的不了解,这样患者真的得了这
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肝豆状核变性容易与哪些疾病混淆?
1.肝型HLD需与慢性活动性肝炎、慢性胆汁郁滞综合征或门脉性肝硬变等肝病鉴别。但肝病无血清
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肝豆状核变性是什么?
1921年Hll定名豆状核变性(hetolentuldeeneton,HLD)或Wlon氏
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肝豆状核变性是由什么原因引起的?
中医发病机制本病的主要病机为先天禀赋不足导致铜毒内聚,诸证皆因之而起。肾阴(精)素亏,精不
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肝豆状核变性有哪些表现?
临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。欧美约70%的HLD患者以神经症状为首发症状,
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肝豆状核变性应该做哪些检查?
肝豆状核变性诊断标准:1.家族遗传史:父母是近亲婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病
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儿童肝功能损害,要警惕肝豆状核变性
肝豆状核变性(也称Wilson病WD) 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病是少数治疗
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