首页 移动版
网站首页 > 疾病百科 > 肝豆状核变性
[概述]

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。

推荐医院

温馨提示

[概述]

常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。

[临床症状]

进行性加重的椎体外系症状、肝硬化及角膜色素环。

三级甲等
韩英 编审专家

主任医师

北京军区总医院 消化内科

声明:仅供病友参考,不作为医疗诊断依据。

Copyright © 2016 169健康网 粤ICP备16056382号  互联网药品信息服务资格证书编号:(粤)-非经营性-2017-0246

粤公网安备 44030502000236号

用微信扫一扫

微信关注169健康网