腹肌严重发育不良

[病因概述]

发病机制：本病发病机制尚未完全阐明。即往认为FHF的发病主要是原发性免疫损伤，并继发肝微循环障碍，随着细胞因子(Cytokine)对血管内皮细胞作用研究的深入和对肝微循环障碍在发病中作用的研究，认为Schwartz反应与FHF发病有关。细胞因子是一组具有生物活性的蛋白质介质，是继淋巴因子研究而淤生出来的，如肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素-1(IL-1)及淋巴毒素(LT)等。其中TNF是内毒素刺激单核巨噬细胞的产物，并能作用于血管内皮细胞及肝细胞，可导至Schwartz反应，因而认为TNF是FHF的主要发病机制之一。此外，内毒素血症可加重肝细胞坏死和导致内脏损伤(如肾功能衰竭)也是一个重要致病因素。

[相关疾病]

小儿皱梅腹综合征，小儿先天性直肠肛门畸形，腹肌缺如综合征

[相关症状]

四肢畸形，输尿管梗阻，发育性畸形，胸腹部畸形