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网站首页 > 疾病百科 > 法洛氏四联症
[并发症]

红细胞增多症、继发性心肌肥大、心力衰竭等。

[典型症状]

1.症状(1)发绀:多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。(2)呼吸困难和缺氧性发作:多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。(3)蹲踞:为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。2.体征:患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。

[其他症状]

极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

[诊断依据]

根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变,多能提示法洛四联症的诊断,确定诊断尚需进行以下检查:1.超声心动图:对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值,可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小,主动脉骑跨于室间隔之上,肺动脉狭窄部位和程度,二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流,测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。2.心导管及心血管造影术:右心导管检查能测得两心室高峰收缩压、肺动脉与右心室之间压力阶差曲线,了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄情况。右心室造影可显示肺动脉狭窄类型和程度、室缺部位和大小,以及外周肺血管发育情况。左心室造影可显示左室发育情况。

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温馨提示

[概述]

法洛四联症是指肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚等联合心脏畸形。

[临床症状]

主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作、蹲踞。

郑春华 编审专家

主任医师

首都儿科研究所附属医院 小儿心内科

声明:仅供病友参考,不作为医疗诊断依据。

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