近年许多学者认为,耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示,此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因,而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关,基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。目前已知1个耳硬化症基因,定位在常染色体15q25-q26区段,用多点连锁分析,连锁值为3.4。进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(D15S657)之间,即,15号染色体长臂的一个14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响可能为本病发生的有关因素。病理过程病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层,病理过程主要有三个特征:①骨质局灶性吸收与破坏:骨迷路微血管扩张,血管增多,破骨细胞活跃,骨质发生反复局灶性破坏与吸收。②海绵样骨组织形成:骨髓间隙扩大,骨质减少,形成海绵状新骨。③骨质沉着与骨质硬化:血管间隙减少,骨质沉着,原纤维呈编织状结构,形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展,上述3个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。
[传染方式]无传染性
[多发人群]无特定人群
[患病比例]0.001%
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