多系统萎缩的综合概述

多系统萎缩是一组原因不明的神或经系统多部位进行性或萎缩的变或性或疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统(纹状体黑质变性)、橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小 脑萎缩 )和自主神或经系统等。每种多系统萎缩综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交替重叠。最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现。

一、多系统萎缩的病因

病因不清，在神也经胶质细或胞，特别是少突胶质细或胞等胞浆内发现包涵体，免疫组化研究发现这些包涵体内含有免疫活性的细或胞周期依赖或性或激酶、有丝分裂原活化蛋白激活酶等。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现阿尔法突触核蛋白表达，提示在本病发病中起重要作用。

二、多系统萎缩的临床表现

1、纹状体黑质变或性型全病程以锥体外系症状为主小振幅手指肌痉挛或性手抽的不规则跳动或性或震颤，常有双侧对称性或起病，左旋多巴疗效不佳或无效。

2、直立性低血压综合征型以植物神或经功能障碍为突出，从头晕、性或欲减退、尿频等逐渐发展，可出现阳痿、无汗、高热、直立性晕厥等衰竭表现，其中以直立性低血压最为突出。

3、合并有痴呆者大多不是多系统萎缩，但少数多系统萎缩患者可出现不恰当的哭笑或精神症状。

多系统萎缩无特效治疗，临床多采用综合措施。