多克隆型冷球蛋白血症

[病因概述]

本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物，其主要成分是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明：冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上，激活补体经典途径和旁路途径，使小血管产生免疫性血管炎，导致受累血管所在部位的组织缺血。同时，也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高、红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血，从而发生一系列临床症状。这一机制在继发性冷球蛋白血症如系统性红斑狼疮等疾病中可能也是如此。混合冷球蛋白的致病作用还取决于它的耐冷程度和结合补体的能力，在室温下可冷凝的冷球蛋白容易沉积而起致病作用，容易结合补体的混合冷球蛋白引起的免疫病理损伤作用也较强。

[相关疾病]

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎，冷球蛋白血症肾损害，冷球蛋白血症

[相关症状]

高热，畏寒