大多数患者的病因不明,电离辐射是ACML惟一明确的危险因素,据报道日本核爆炸幸存者中,ACML的发病率增加了7倍,而且在这个群体中年轻人的发病率最高,特别是5岁以下的儿童。慢性白血病在小儿时期较少,占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病,小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差别,故一般将小儿的慢性粒细胞性白血病分为幼年型和成人型,以往文献中亦有分为婴儿型,家族型,幼儿型,成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病,1974年Smith等把儿童慢性粒细胞性白血病分为3种类型:①成人型;②家族型;③幼年型。CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤,目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。发病机制CML具有特征性的费城染色体(Philadelphia chromosome,ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因,是恶性克隆的基因标志,在CML患者的粒系,红系,巨核系以及淋巴系均带有此标志,表明病变发生在造血干细胞水平,该嵌合基因转录-8.5Kb的mRNA,编码-融合蛋白-P210 bcr/abl,该融合蛋白通过抑制白血病细胞的凋亡延迟而在CML发病中起重要的作用,由于是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系,红系,巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的CML患儿存在Ph1染色体,即t(9;22),对Ph1染色体阴性者,用分子生物学技术又可分为有bcr重组(Ph-bcr CML)和无bcr重组(Ph-ber-CML)两亚型,前者临床症状与Ph1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型。
[传染方式]无传染性
[多发人群]无特定人群
[患病比例]0.0001%
推荐阅读 更多>>
-
成人型慢性粒细胞白血病治疗前的注意事项
(一)治疗CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量
-
成人型慢性粒细胞白血病容易与哪些疾病混淆?
1.类白血病反应类白血病反应可继发于严重感染、先天性心脏病和转移癌等,这些疾病白细胞增高,
-
成人型慢性粒细胞白血病应该如何预防?
1.避免接触有害因素孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒
-
成人型慢性粒细胞白血病是什么?
1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有白血病的15
-
成人型慢性粒细胞白血病是由什么原因引起的?
(一)发病原因大多数患者的病因不明,电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸
-
成人型慢性粒细胞白血病有哪些表现及如何诊断?
1.症状大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:
-
成人型慢性粒细胞白血病容易与哪些疾病混淆?
1. 类白血病反应 类白血病反应可继发于严重感染、 先天性心脏病 和转移癌等,这些疾病白
-
成人型慢性粒细胞白血病应该如何预防?
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起 白血病 的因素,
-
成人型慢性粒细胞白血病是什么?
1845年以 脾大 、 贫血 和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有 白
更多文章
推荐医院
-
北京东区儿童医院
电话:010-52009999
-
首都医科大学北京医学中心耳鼻咽喉医院
电话:010-59153100(总机)
-
北京市鼓楼中医院
电话:010-64012858(咨询)
-
北京天坛普华医院
电话:010-67020836/7708(咨询和预约电话)
温馨提示
无特定人群
[就诊科室]血液科