特发性肺间质纤维化，简称IPF，是累及肺间质和实质的慢性进行性纤维化性疾病，病理上主要表现为间质炎症区、纤维化区、蜂窝肺区和正常肺组织区交替存在，其中最主要的是见到局灶性纤维母细胞增生。病理表现为普通型间质性肺炎即UIP，低倍镜下其最显著的特点是病变轻重不一，分布不均。影像学主要表现为双肺基底部及周边部胸膜下的网状阴影，常为双侧，不对称，拌肺容积减小，晚期可见蜂窝肺改变。胸部CT、特别是高分辨CT，即HRCT，主要表现：局灶性磨玻璃影；网状阴影；蜂窝肺，肺结构变形及容积减小，交界面不规则，胸膜增厚，支气管血管束增粗，纵隔淋巴结肿大等等。但其典型表现为双侧肺基底部和周围胸膜下分布的网状阴影，蜂窝肺，牵拉性支气管扩张，肺结构变形，无或者少量的磨砂玻璃影，缺乏小结节。一般而言，如HRCT具备典型UIPIPF表现，则可以直接作出IPF之诊断，而如果表现不典型，则需要外科肺活检病理确诊。支气管镜和经皮肺穿刺活检对IPF诊断无益，但是可以作为鉴别诊断的依据。广州市第一人民医院呼吸内科张梅春
迄今为止，尚未明确IPF的病因，对其纤维化的机制亦知之甚少，加上很多继发性非间质纤维化也可有类似表现，因此导致其诊断颇难，鉴别复杂；加上目前治疗手段单一，药物可选有限且疗效尚不确切肯定，而对疗效的评价指标仍然有限，目前多数只是根据CT影像学变化来评价，尚未找到有效肯定的评价因子，迄今其预后仍然不理想，确诊后其生存率一般在3年左右，最多不超过5年。可以说IPF是个良性非侵袭性病变，却是无法获得根治和逆转，以此称之为＂可以治疗却无法治愈的现代癌症＂，所有这些都一直困扰着呼吸科医师，使呼吸科医师束手无策，无所适从内心充满着难以言表的酸和痛楚。可喜的是，最近研究表明，吡非尼酮可以显著改善患者的症状进而提高生活质量，显著延长患者的生存期，尽管仍然无法降低其死亡率。相信总有一天人类能够最终战胜IPF！