小儿动脉肝脏发育异常综合征

小儿动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征，又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。临床表现为生后开始即呈现持续性黄疸，3个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等，慢性肝内胆汁淤积征象。考来烯胺（消胆胺）配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。